Мы рады приветствовать Вас на сайте www.pectusexcavatum.ru

Если Вы попали на сайт www.pectusexcavatum.ru, значит у Вас, Ваших детей или близких друзей имеется та или иная деформация грудной клетки. Наш сайт является одним из немногих специализированных информационных ресурсов по данной проблеме. Читайте, задавайте вопросы, делайте замечания по содержанию, оставляйте отзывы. Будем рады любому общению.

Воронкообразная деформация грудной клетки: клиника, диагностика, классификация



Этиология, патогенез

Длительное время считалось, что воронкообразная дефор­мация является следствием рахита. Однако работами М. Makene (1959) было убеди­тельно доказано, что в этиологии воронкообразной деформации рахит не имеет зна­чения. Пo мнению автора, в основе заболевания лежит нарушение процесса соеди­нения обеих половин грудины в период эмбрионального развития (между 6-й и 9-й неделями). Некоторые авторы связывали деформацию с избыточным ростом грудины в длину, неравномерным ростом ребер, укорочением грудино-диафрагмальной связки.

Получила распространение теория, согласно которой воронкообразную деформа­цию объясняют недоразвитием соединительной ткани (Н. Gunter, 1951). В последнее время большое значение придается наследственному фактору. Так, Н. Nowak (1936) в семьях, где есть дети с воронкообразной деформацией грудной клетки, обнаружил подобную деформацию у 38% родственников. По данным Z. Корег, W. Krol (1957), наследственный характер заболевания выявлен у 17% больных.

Как показали исследования Н. И. Кондрашина (1968), в основе формирования воронкообразной грудной клетки лежит врожденная неполноценность реберных хрящей диспластического характера. При гистохимических исследованиях выявле­ны значительные изменения в реберных хрящах и межуточном веществе, кле­точный и ядерный полиморфизм, наличие первично-эмбриональных хрящевых струк­тур. Наряду с этим отмечены признаки дистрофии хряща.

Клиника, диагностика

Воронкообразная грудная клеткаВнешние признаки воронкообразной грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер (рис. 49). Дном воронки является тело грудины и мечевидный отросток, деформация ребер может быть выражена в различной степени и достигать уровня сосковых линий. Реберные дуги, как правило, деформированы, развернуты кпереди, эпигастральная область выбухает. Эпигастральный угол острый, мечевидный отросток недоразвит и часто повернут кпереди, у большинства детей отмечается сколиоз.

Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует, становится более за­метным вдавление грудины. В этих случаях дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхатель­ных путей (катары, бронхиты, пневмонии); реже отмечаются стридорозное дыхание и дисфагические явления. В дошкольном и школьном воз­расте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые искривления позвоночника. Дети обычно имеют астеническую конститу­цию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке. Функциональные расстройства особенно выра­жены в тех случаях, когда воронкообразная деформация сочетается с болезнью Марфана — системным заболеванием, в основе которого лежит поражение соединительной ткани. У этих детей отмечаются особенно глубокие деформации грудной клетки, вслед­ствие неполноценности мезенхимальной ткани имеются подвывих и вывих хруста­ликов со снижением зрения, арахнодактилия, слабое развитие мышечной системы, разболтанность в суставах. Нередко на­блюдаются расслаивающая аневризма аорты, врожденные пороки сердца.

У значительной части детей при ворон­кообразной деформации грудной клетки жалоб и функциональных расстройств не отмечается, превалирует косметический дефект. Чем старше ребенок, тем сильнее развивается сознание физической непол­ноценности и дети стараются скрыть свой дефект.

Наряду с данными осмотра в диагно­стике имеют значение данные рентге­нологических методов исследования. Измеряется глубина воронки, путем ее за­полнения определяют объем углубления. При рентгенологическом исследовании в прямой проекции судят о степени смеще­ния сердца и органов средостения, изме­нениях в легких. В боковой проекции определяют выраженность деформа­ции, ориентируясь на расстояние между грудиной и позвоночником (рис. 50). Сердце обычно смещено влево и ротировано по часовой стрелке. Возможно смещение трахеи, реже — пищевода.

При наличии в анамнезе повторных бронхитов и пневмоний целесо­образно провести бронхографическое исследование. Бронхоэктазии выяв­ляются у 6% больных (Н. И. Кондрапгин, 1969).

Рентгенограмма в боковой проекции воронкообразной грудиФункциональные исследования внешнего дыхания и гемодинамики позволили выявить значительные изменения у детей с выраженной во­ронкообразной деформацией. Отмечено повышение венозного давления, тахикардия. При электрокардиографическом исследовании выявляются из­менение морфологии зубцов QRS и Р в правых грудных отведениях и инверсия зубца Т-III. У части больных отмечается снижение его вольтажа.

Нарушения внешнего дыхания зависят от выраженности деформации и заключаются в снижении ЖЕЛ, максимальной вентиляции легких (MBЛ), увеличения МОД и показателя потребления кислорода в минуту, коэффициент использования кислорода (КИО2) обычно снижен. Выявля­ются изменения кислотно-щелочного состояния (КЩС).

Классификация

Одной из первых является классификация Хрисхабера, кото­рый выделял 5 групп воронкообразной грудной клетки в зависимости от выраженности и тяжести деформации, а также степени смещения сердца. В классификации W. Evans выделяются 3 степени деформации, отличающиеся глубиной воронки, измеряемой в нереднезаднем направлении. W. Schmitt различает два типа дефор­мации: симметричную и асимметричную, F. Rehbein выделяет симметричную, асим­метричную и широкую плоскую воронкообразную грудную клетку.

Заслуживает внимания классификация Z. Кореrа и W. Krol (1957), построенная с учетом грудино-позвоночного индекса. В основу положено соотношение верхне­го и нижнего грудино-позвоночного расстояния: верхнее измеряется на уровне рукоятки грудины, нижнее — па уровне наибольшего западення. В норме индекс равен 1, при воронкообразной грудной клетке он всегда больше. При I степени де­формации он равен 1; при II — 1,1—1,3; при III — 1,3—1,6.

Степень деформации, по данным J. Gizycka (1962), определяют па рентгенограммах отношением наименьшего размера ретростернальпого пространства (от грудины до передней поверхности позвоночника) к наибольшей ширине грудной клетки. Полученное при делении частное более 0,8 характеризует деформацию I степепи, от 0,7 до 0,5—II степени, менее 0,5—III степени.

H. И. Кондрашин предлагает классификацию, предусматривающую клиническое течение заболевания, форму деформации и степень ее выра­женности.

1. По клиническому течению различают компенсированную, субком- пенсированную и декомпенсировапную стадии. В компенсированной ста­дии имеется только косметический дефект, жалобы и функциональные нарушения отсутствуют. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функцио­нальными нарушениями.

2. По внешнему виду различают три формы: симметричную, асиммет­ричную и плоско-вороночную.

3. В зависимости от глубины воронки и степени смещения сердца вы­деляют три степени: I — глубина воронки в пределах 2 см, смещения сердца не наблюдается, II степень — глубина деформации не более 4 см, смещение сердца в пределах 2—3 см, III степень — глубина деформации более 4 см, сердце смещено более чем на 3 см. К особой группе относят детей с синдромом Марфана, у которых, как правило, имеется глубокая воронкообразная грудная клетка, сочетающаяся со значительными функ­циональными нарушениями.

Источник: Руководство по торакальной хирургии у детей. Авторы: Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, В.И. Гераськин. Москва, 1978 год. Издательство "Медицина"



Назад в раздел