Мы рады приветствовать Вас на сайте www.pectusexcavatum.ru

Если Вы попали на сайт www.pectusexcavatum.ru, значит у Вас, Ваших детей или близких друзей имеется та или иная деформация грудной клетки. Наш сайт является одним из немногих специализированных информационных ресурсов по данной проблеме. Читайте, задавайте вопросы, делайте замечания по содержанию, оставляйте отзывы. Будем рады любому общению.

Килевидная деформация грудной клетки, аномалии ребер, расщепление грудины



КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития. В ряде случаев прослежена наследственная передача порока (A. W. Lester, 1953). Иногда эта деформация сочетается с болезнью Марфана. При этом, кроме деформации грудной клетки, имеется удлинение конечностей (арахнодактилня) и др. В генезе нельзя исключить диспро­порцию роста порочно развитых реберных хрящей и грудины.

Клиника, диагностика

Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. В большинстве случаев выражено западение хрящей ребер (с IV по VIII) с обеих сторон от грудины, которое может быть симметричным и асиммет­ричным. Края реберных дуг обычно развернуты. Переднезадний размер грудной клетки значительно увеличен и мало изменяется при дыхатель­ных экскурсиях, грудная клетка находится как бы в состоянии вдоха.

Деформация выявляется уже с рождения, с возрастом она становится более выраженной. Функциональные расстройства со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы в первые годы жизни отмечаются редко и наблюдаются в основном у детей старшего возраста. Жалобы и функциональные нарушения наиболее выражены при сочетании деформа­ции с болезнью Марфана. Жалобы сводятся к быстрой утомляемости, появлению одышки и сердцебиений при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит прежде всего кос­метический дефект.

Рентгенологическое исследование позволяет оценить со­стояние легких, положение сердца и выраженность самой деформации. Ретростернальное пространство увеличено, сердце часто имеет каплевид­ную форму, повернуто по оси. Грудина в боковой проекции имеет вид как бы отдельных отграниченных сегментов.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей в воз­расте старше 3 лет при выраженном косметическом дефекте или наличии функциональных нарушений.

Предложено несколько способов оперативных вмешательств.

По методу Равича производят дугообразный субмаммарный разрез. Субперихопдрально резецируют реберные хрящи с обеих сторон от грудины в области де­формации с последующим наложением стягивающих швов на оставшуюся надкост­ницу. Края верхнего резецированного ребра сшивают.

Мы производим операцию при килевидной деформации следующим об­разом.

Проводят дугообразный разрез кожи, соединяющий обе реберные дуги. Вершина разреза проходит через грудину на уровне верхнего края деформации. Кожный лос­кут с подкожной клетчаткой отслаивают до его основания, пересекают и отслаива­ют в стороны грудные мышцы. Мечевидный отросток отсекают от грудины и от­слаивают книзу с мышечным лоскутом. Тупым путем высвобождают заднюю поверх­ность грудины, плевральные листки отслаивают в обе стороны. Производят сегментарную резекцию деформированных реберных хрящей у грудины с обеих сто­рон, диаметр иссеченных участков составляет около 1—1,5 см. Кровотечение из внутренних грудных артерий останавливают с помощью прижигании электрокоагу­лятором. Производят поперечную клиновидную стернотомию на уровне верхней границы деформации грудины, причем долотом пересекают только наружную пла­стинку, а заднюю пластинку надламывают, грудину опускают книзу. Если имеется значительное дугообразное выпячивание деформированных ребер на значительном протяжении, производят их пересечение на наружной границе деформации, без последующего сшивания. Грудину в области поперечного сечения не сшивают. Медиальные концы ребер, мечевидный отросток, а также пересеченные мышцы сшивают с грудиной капроновыми швами. На кожу накладывают шелковые швы. Операцию заканчивают рентгенографией и при необходимости пункцией плевраль­ных полостей. Послеоперационный период проводят так же, как п при воронкооб­разной деформации.

АНОМАЛИИ РЕБЕР

Аномалии ребер могут заключаться в увеличении их количества, отсутст­вии одного или нескольких ребер, их сращении. Увеличение числа ребер, раздвоение грудинного конца и сращения клинически обычно не проявля­ются. В некоторых случаях отмечается умеренно выраженное локальное- утолщение. Обычно указанные аномалии выявляются как рентгенологи­ческие находки. Лечения не требуется.

Врожденное отсутствие ребер. Наиболее часто отсутствует хрящевая часть II—IV ребра с одной стороны, это порок развития выра­жается уплощением или умеренным западением передней поверхности грудной клетки на стороне поражения. В этой области отмечается недо­развитие подкожного жирового слоя, малой грудной мышцы и реберной части большой грудной мышцы. Возможно сочетание дефекта с аномалией развития позвоночника, килевидной деформацией грудной клетки. Обычно функциональных нарушений не отмечается, по при широком дефекте мо­жет быть парадоксальное дыхание. Некоторые авторы наблюдали образо­вание «легочной грыжи» из-за выпячивания легкого в дефект (P. Reikham, 1959). Поскольку с возрастом деформация прогрессирует, показано хи­рургическое лечение в раннем детстве.

Операция заключается в том, что па противоположной стороне поднадкостнично резецируют участок одного или двух ребер и вставляют их в имеющийся дефект путем подшивания к грудине и ребрам, сверху дефект прикрывают мышцей.

Полное отсутствие нескольких ребер, включая и костную часть, ха­рактеризуется более выраженным западением грудной клетки, сколиозом и наличием легочной грыжи. Оперативное лечение представляет большие сложности.

Грыжу можно устранить путем остеотомии двух ребер, выше и ниже дефекта, и их сшиванием. При сопутствующей деформации других ребер операция дополняется субперихопдральным иссечением деформиро­ванных хрящей. Сколиоз при этих операциях устранить, как правило, не удается, необходимы дополнительные операции па позвоночнике.

РАСЩЕПЛЕНИЕ ГРУДИНЫ

Врожденное расщепление грудины — очень редкий порок развития, харак­теризующийся наличием щелевидного костного дефекта в области груди­ны. Впервые данный порок развития был описан Т. Bortane в 1947 г.

Клиника, диагностика

Порок развития выявляется в раннем грудном возрасте. При осмотре и пальпаторно выявляется продольно расположен­ная срединная щель, которая идет от яремной вырезки через тело груди­ны до мечевидного отростка. Последний обычно не расщеплен. Диаметр костного дефекта различен и с возрастом увеличивается. Наряду с анато­мическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства: парадоксальное западение грудины в этом участке на вдохе, возможны нарушения дыхания, вплоть до приступов цианоза. В области дефекта под кожей определяется визуально и пальпаторно пульсация сердца. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Лечение

Врожденное расщепление грудины подлежит раннему опера­тивному лечению, которое целесообразно производить в грудном возрасте, когда дефект может быть закрыт местными тканями (Г. А. Банров, 1968; J.A. Londino, Т. С. Jewett, 1955).

Операция заключается в освобождении краев дефекта и их освежении с помощью скальпеля или острой ложечки. Края грудины сближают и сшивают грудину на всем протяжении отдельными узловыми капроновы­ми швами. При этой операции целесообразно использовать ультразвуко­вую сварку грудины (Б. В. Петровский и др., 1972).

Источник: Руководство по торакальной хирургии у детей. Авторы: Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, В.И. Гераськин. Москва, 1978 год. Издательство "Медицина"



Назад в раздел