Мы рады приветствовать Вас на сайте www.pectusexcavatum.ru

Если Вы попали на сайт www.pectusexcavatum.ru, значит у Вас, Ваших детей или близких друзей имеется та или иная деформация грудной клетки. Наш сайт является одним из немногих специализированных информационных ресурсов по данной проблеме. Читайте, задавайте вопросы, делайте замечания по содержанию, оставляйте отзывы. Будем рады любому общению.

Вариации Синдрома Поланда

26.01.2015

Вариации Синдрома Поланда

Недавно в клинику торакальной хирургии Grudina.ru обратились родители 13-летнего пациент с необычной вариацией Синдрома Поланда.

Комментирует хирург Кузьмичев В.А.:

У данного состояния нет точного названия, и первую публикацию об этом мы встретили в журнале торакальной хирургии, где было опубликовано наблюдение одной семьи из Турции. 8 человек имели аналогичный Синдром, суть которого заключается в почти полном отсутствии мышц грудной клетки.

Лично я столкнулся с этим, когда ко мне впервые обратился пациент с проблемой воронкообразной деформации, однако его особенность была в отсутствии частично больших грудных мышц с обеих сторон. В наличии оказались только ключичные части этих мышц. Малые грудные мышцы определялись, но у него не было передних зубчатых мышц, трапециевидной и широчайшей мышцы спины.

Это приводило к тому, что все две третьих нижней части грудной летки представляли собой лишь реберный каркас покрытый кожей. Данное состояние довольно редкое и для нас это стало проблемой, поскольку мы изначально предполагали устранять воронкообразную деформацию у пациента. Но эта коррекция предполагает, что пластина, которой мы располагаем, лежащая на ребрах в боковых отделах грудной клетки, должна взаимодействовать с мягкими тканями. К сожалению, в нашем случае пластина бы оставалась покрытой исключительно кожей. Ситуация нам показалась нелегкой и в плане того, насколько будет успешным заживление после операции. В связи с тем, мы пока повременили с хирургическим вмешательством 13-и летного пациента и рекомендовали воспользоваться вакуумным колоколом, на его фоне деформация не будет прогрессировать. В возрасте 15-16 лет, возможно, у него появится больше жировой клетчатки, он окрепнет и таким образом операция будет наиболее благоприятной.

Как пациенты живут при отсутствии мышц грудной клетки и как развиваются?

В целом, человек адаптирован к нормальной жизни. Более того, он может заниматься физической активностью. Однако, есть определенные нюансы. Грудная клетка выполняет двойную функцию. С одной стороны, это орган дыхания, а с другой – орган фиксации плечевого пояса. Таким образом, большая грудная и широчайшая мышцы спины хоть и располагаются в этой области, они все же имеют вспомогательное значение в плане дыхания.

Мышцы, действительно, участвуют в процессе дыхания, особенно в момент глубокого вдоха. Они могут иметь вспомогательное значение, но в первую очередь это важно для функционирования плечевого пояса, для движений рук. Поэтому, некоторые виды упражнений, в частности подтягивание или отжимание, пациент не сможет выполнять, поскольку мышцы, которые осуществляют эту функцию, у него отсутствуют.

Какие варианты лечения таких пациентов возможны?

В первую очередь стоит отметить, что мы не можем восполнить полностью отсутствующие мышцы. Если, например, при синдроме Поланда мы пересаживаем мышцу с одной стороны на другую, то в данном случае заменить их нечем, потому как мышц нет вовсе. Я думаю, это как раз та ситуация, когда мы можем рассчитывать на использование клеточных технологий, в особенности, для выращивания мышечной ткани. Сейчас мы сотрудничаем с лабораторией, где проводятся такие исследования, и мы надеемся, что через два года, когда мы будет делать коррекцию нашему пациенту, будет возможность подсадить ему мышечную ткань.

Какие будут Ваши рекомендации пациенту, который обратился к Вам с такой проблемой?

К сожалению, медицина сегодня здесь бессильна. Полноценная коррекция - это удел будущего, и насколько далекого сказать трудно. Да, в лаборатории ведутся исследования, но на первом этапе это будет мышечная ткань, которая лишь добавит массу, но мы не сможем сделать ее функциональной. А перспектива, разумеется, в комплексном выращивании мышц, которые смогут заменить отсутствующие.

Синдром Поланда с полным и частичным отсутствием мышц грудной клетки и спины

Синдром Поланда типы

Синдром Поланда РКТ


Возврат к списку